谷研試劑-幾種少見(jiàn)皮膚淋巴組織腫瘤及有關(guān)問(wèn)題

此綜合征是皮膚親表皮性(epidermotropic)T細(xì)胞淋巴瘤的一種特殊亞型。與蕈樣霉菌病或蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides, MF)共同構(gòu)成一組特殊類型皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，可稱為MF/SS。皮膚損害在臨床上或病理組織學(xué)上均與MF相似(J Am Acad Dermatol, 986;5;27),但它與MF不同的是外周血內(nèi)有腫瘤性T細(xì)胞，故又稱為皮膚T淋巴瘤的白血病型。全身的效果較好。臨床上易伴發(fā)泛發(fā)性紅皮癥。外周血內(nèi)Sèzary細(xì)胞的特點(diǎn)是數(shù)量上> 000/mm3，是大的T淋巴細(xì)胞，核大，深染有核溝或皺折，有少量透明或空泡狀胞漿，含有PAS陽(yáng)性糖蛋白。外周血內(nèi)CD4明顯高于CD8。

2　毛囊粘液變性(follicular mucinosis, FM)

它可能是MF的一種特殊亞型，即是一型特殊亞型的親或嗜表皮T細(xì)胞淋巴瘤；也可能是一種親表皮T細(xì)胞增生或腫瘤前病變；有的書(shū)上也稱為毛囊粘液變性脫發(fā)(follicular mucinosis/alopecia mucinosis)。這是與T淋巴細(xì)胞增生浸潤(rùn)有關(guān)的毛囊粘液變性。它的主要臨床病理特點(diǎn)是：
()任何年齡均可發(fā)病，中年多見(jiàn)。
(2)皮膚為以毛囊為中心的浸潤(rùn)性斑，斑塊，丘疹或丘疹結(jié)節(jié)，有時(shí)似皮脂腺囊腫。
(3)皮損可分為局限型及彌漫型。
(4)軀干四肢及頭面部多見(jiàn)。
(5)臨床經(jīng)過(guò)分三型：①自愈型，經(jīng)幾個(gè)月或2年左右自愈。②慢性良性型，可反復(fù)發(fā)作，但呈良性經(jīng)過(guò)。③惡性腫瘤型，伴發(fā)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤或MF。因此，在組織學(xué)上要注意除外惡性型。
(6)病理組織學(xué)上表現(xiàn)為毛囊上皮性毛根鞘及皮脂腺等粘液變性，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。毛囊周可見(jiàn)粘液沉著粘液池形成。浸潤(rùn)細(xì)胞多種多樣，有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞等。主要是淋巴組織細(xì)胞。淋巴細(xì)胞有明顯異型性并浸潤(rùn)表皮者是惡性型，可能是MF亞型?？梢?jiàn)Pautrier小膿腫。無(wú)明顯異型性細(xì)胞者可能是良性型或瘤前病變，要密切隨訪病人或重取材。

3　肉芽腫性皮膚松弛癥(granulomatous slack skin)

這是一型少見(jiàn)的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。主要臨床病理特點(diǎn)是：
()進(jìn)展較慢的皮膚孤立或多發(fā)斑或結(jié)節(jié)狀皮損，皮損局部有皮膚松弛表現(xiàn)。
(2)多見(jiàn)于成年人，多在腋窩及腹股溝等皮膚皺折處。
(3)組織學(xué)上及增生浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞形態(tài)及免疫表型上也相似于MF(Am J Surg Pathol, 988;2:83)。zui大特點(diǎn)是有明顯多核巨細(xì)胞反應(yīng)或肉芽腫形成，有明顯的彈力纖維破壞，多核巨細(xì)胞內(nèi)有吞噬破碎彈力纖維現(xiàn)象。

4　淋巴瘤樣丘疹病(lymphomatoid papulosis)

它可能是T細(xì)胞增生性疾病，代表著一個(gè)譜系。既包括良性腫瘤前增生，也包括真性T細(xì)胞淋巴瘤(J Am Acad Dermatol, 993;29:945)。文獻(xiàn)上意見(jiàn)不一。有人認(rèn)為是良性，有人認(rèn)為惡性前非典型性增生，有人認(rèn)為是腫瘤性。主要臨床特點(diǎn)是：
()成人男性多見(jiàn)；
(2)主要表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)可有出血及破潰，可呈自愈經(jīng)過(guò)；也可反復(fù)，甚至呈惡性經(jīng)過(guò)。較隨訪有0%以上病例可發(fā)展為惡性淋巴瘤，故它可能是一種癌前增生病變。
(3)臨床上表現(xiàn)有結(jié)節(jié)、壞死、出血以及瘢痕性愈合者難與急性痘瘡樣苔癬樣糠疹鑒別。皮損常見(jiàn)于四肢、軀干、頭面部、指趾及外生殖器等。
(4)淺層主要為散在或灶狀淋巴細(xì)胞增生，雜有少量中性粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞。增生淋巴細(xì)胞有不同數(shù)量及不同程度異型性?？捎薪?rùn)表皮現(xiàn)象。
(5)當(dāng)增生比較明顯，形成大團(tuán)塊樣浸潤(rùn)，并有明顯異型及表皮浸潤(rùn)時(shí)，可能是惡性指征。
(6)浸潤(rùn)細(xì)胞中可見(jiàn)多核巨細(xì)胞或Reed-Sternberg樣細(xì)胞。
(7)免疫表型上增生細(xì)胞主要為T(mén)淋巴細(xì)胞。
(8)表皮內(nèi)可見(jiàn)異型性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，相似于MF病變。表皮內(nèi)細(xì)胞水腫、壞死及水皰形成等病變。
(9)毛細(xì)血管充血，內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹。
這是T淋巴細(xì)胞腫瘤前病變，惡變率較高，故要注意良惡性區(qū)別，有明顯惡性指征時(shí)就診斷為皮膚惡性T細(xì)胞淋巴瘤。

5　皮膚假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphoma)

這是一組皮膚良性淋巴組織增生性疾病， 在臨床表現(xiàn)與組織學(xué)上很難與皮膚真性淋巴瘤鑒別。這組疾病分為兩大類：T及B細(xì)胞假淋巴瘤。
5.　皮膚B細(xì)胞假淋巴瘤(cutaneous B-cell pseudolymphoma)　它也稱為皮膚良性淋巴瘤、Spiegler-Fendt類肉瘤、皮膚淋巴細(xì)胞瘤(lymphocytoma cutis)、皮膚良性淋巴腺病、皮膚良性淋巴組織增生以及皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥等名稱(Hum Pathol, 995; 6: 492)。它有如下主要臨床病理特點(diǎn)：
()無(wú)癥狀性單發(fā)或多發(fā)粉紅色或青紫色或紅褐色的丘疹、斑或結(jié)節(jié)。多發(fā)者可群集，也可呈彌漫性片塊狀浸潤(rùn)。
(2)片塊或結(jié)節(jié)大小約3～5 cm或更大，但一般小于5 cm。
(3)孤立結(jié)節(jié)多見(jiàn)于頭面部，多發(fā)者可見(jiàn)于軀干及四肢。女性多見(jiàn)。
(4)大多數(shù)病例病因不明；少數(shù)病例與昆蟲(chóng)叮咬、抗原注射、一些藥物以及金銀飾物刺激有關(guān)。
(5)病變常在數(shù)月或數(shù)年后消退，也可復(fù)發(fā)。大約20%～25%病例可發(fā)展為真性惡性淋巴瘤。(J Pathol, 994; 72: 30)
(6)結(jié)節(jié)浸潤(rùn)性病變主要位于淺層，也可擴(kuò)展到深層及皮下，但以淺層為主，形成“頂重底輕”或楔形或底朝面的三角形分布特點(diǎn)。病變呈多灶性小灶狀，界限較清楚。無(wú)膠原分離及Indian file樣病變。
(7)常有血管周、附屬器周及神經(jīng)周浸潤(rùn)，但不破壞它們。常在小血管周，無(wú)大血管壁浸潤(rùn)。
(8)結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)者，大約有0%的病例可見(jiàn)濾泡形成。
(9)細(xì)胞成分較多樣，常有多少不等T細(xì)胞，特別是輔助T細(xì)胞；有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞等；也可有上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞和肉芽腫形成。
(0)表皮常有不同程度增生肥厚；也可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)水腫、海綿形成以及小水皰等變化。表皮與細(xì)胞浸潤(rùn)之間常有無(wú)細(xì)胞帶形成。
()輕鏈基因重排大多為陰性(>95%)；免疫組化輕鏈球蛋白(Kappa及Lamda)標(biāo)記常為多克隆性；凋亡檢測(cè)率較低，PCNA標(biāo)記率常在30%以下。
(2)細(xì)胞無(wú)明顯異型性，常為成熟B淋巴細(xì)胞及一些轉(zhuǎn)化大細(xì)胞。
在診斷中要注意除外分化較好的B細(xì)胞淋巴瘤，如粘膜相關(guān)組織淋巴瘤(MALToma)及一些伴有淋巴組織增生性皮膚病，如慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡、多形性日光疹、二期梅毒以及血管淋巴組織增生伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥(組織細(xì)胞樣血管瘤)。
5.2　皮膚T細(xì)胞假淋巴瘤(cutaneous T-cell pseudolymphoma)
()臨床特點(diǎn)與B細(xì)胞假淋巴瘤相似，男性稍多。
(2)組織學(xué)上分為兩型：結(jié)節(jié)型及彌漫型。前者主要在血管周增生浸潤(rùn)；后者彌漫分布，主要在淺層，無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)帶。但無(wú)親表皮現(xiàn)象及Pautrier小膿腫。
(3)病變分布也常以淺層為主，常有“頂重底輕”特點(diǎn)。彌漫型者常與一些藥物有關(guān)。
(4)浸潤(rùn)細(xì)胞是混合性的，以大小不等無(wú)明顯異型性T細(xì)胞為主，可有少數(shù)較大母細(xì)胞性T細(xì)胞及組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、B細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及漿細(xì)胞等。也可有肉芽腫形成。
(5)膠原纖維之間可有粘液，但無(wú)膠原分離及膠原纖維之間單排的Indian file樣結(jié)構(gòu)。
(6)無(wú)血管壁浸潤(rùn)破壞及腫瘤性血管炎病變。
(7)浸潤(rùn)細(xì)胞大多為界限較清楚的結(jié)節(jié)，雖然有彌漫型但大多為片塊狀浸潤(rùn)。
(8)受體基因重排大多為陰性(>95%)；免疫組化顯示常為T(mén)細(xì)胞混合性增生，常有較多量B細(xì)胞(Am J Pathol, 997; 50: 94)。
5.3　皮膚假淋巴瘤與真性淋巴瘤的鑒別。見(jiàn)表

表　皮膚假淋巴瘤與真瘤的鑒別要點(diǎn)

要點(diǎn) 假 真
與藥物的關(guān)系 +/- -
自行消退 + -/+
大小 較小，常<5 cm 常>5 cm
結(jié)構(gòu) 小結(jié)節(jié)，界限
清，膨脹性 不清，浸潤(rùn)性，
也可膨脹性
厚度或深度 較淺較薄 較深較厚
分布 “頂重底輕” “底重頂輕”
大團(tuán)塊狀增生浸潤(rùn) - +
小灶狀 + +
膠原分離 - +
單排排列(Indian file) - +
生發(fā)中心或?yàn)V泡 +/- -/+
細(xì)胞成分 常較多樣 常較單一
表皮反應(yīng) 常有 常無(wú)(但MF常有)
附屬器破壞 - +
血管破壞 - +
神經(jīng)破壞 - +
細(xì)胞異型性 -(可有輕度) +
克隆性 多克隆 單克隆
基因重排 -(>95%) +

上表所列各點(diǎn)要綜合分析判斷。表各點(diǎn)中以細(xì)胞分布、細(xì)胞異型性、進(jìn)展?fàn)顩r以及浸潤(rùn)破壞狀況為重點(diǎn)。實(shí)在難以鑒別時(shí)可暫診斷為良性，并密切隨訪病人，必要時(shí)再取材。多次取材對(duì)鑒別診斷很有幫助。建議臨床取大、取深、不取小，有助于診斷。

6　日光性網(wǎng)織組織細(xì)胞增生癥(actinc reticuloid, AR)

這是常見(jiàn)于照射部位的一種慢性特異性以T細(xì)胞為主的良性淋巴組織增生性疾病。病變可擴(kuò)展到非日光照射部位(J Am Acad Dermatol，989; 2: 205)。主要臨床病理特點(diǎn)有：
()這是一種慢性光敏性產(chǎn)皮膚病，常見(jiàn)于老年男性，頭面部日光照射部位，常合并有光敏性皮炎。
(2)常有輕度瘙癢性斑、丘疹或結(jié)節(jié)狀皮損，起始于頭面部，后期可擴(kuò)展到非日光照射部位。進(jìn)展期皮損可有水腫、水皰、苔蘚樣浸潤(rùn)，嚴(yán)重者可發(fā)展為紅皮病。
(3)臨床或組織學(xué)上相似于MF或SS。但惡變?yōu)檎嫘粤馨土稣邩O為罕見(jiàn)。
(4)組織學(xué)上顯示如下特點(diǎn)：A.表皮角化亢進(jìn)、角化不全、棘層輕重不一肥厚以及海綿形成等。B.淺層血管周以淋巴細(xì)胞為主慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，重者炎癥可擴(kuò)展到皮下。常有血管內(nèi)皮增生，炎癥細(xì)胞多少不一，可表現(xiàn)為小灶狀到致密大片狀。浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，有多少不一的組織細(xì)胞，漿細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞等。偶有多核巨細(xì)胞。C.淋巴細(xì)胞中有少量較大的有一定異型性細(xì)胞，偶見(jiàn)表皮內(nèi)有異常淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成Pautier小膿腫樣病變，很似MF。免疫組化及電鏡顯示，這些具有異型性的淋巴細(xì)胞是T淋巴細(xì)胞。D.由于以上組織學(xué)特點(diǎn)，AR常誤診為MF。二者的鑒別要點(diǎn)是前者(AR)有明顯日光過(guò)敏現(xiàn)象，即光敏性皮炎的表現(xiàn)(病變可由日光或紫外線照射激發(fā)，這是診斷依據(jù))。

7　派杰樣網(wǎng)織細(xì)胞增生癥(Pagetoid reticulosis, PR)

此病又稱為Woringer-Kolopp綜合征，是皮膚相似于MF的T細(xì)胞假淋巴瘤。它有如下臨床病理特點(diǎn)：
()中老年多見(jiàn)，但任何年齡均可發(fā)病。
(2)皮損為界限清楚局限性紅皮樣或斑狀或小結(jié)節(jié)，皮損可分為局限型和彌漫型(J Am Acad Dermatol, 994; 30: 345)，后者少見(jiàn)，四肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)。
(3)病變進(jìn)展緩慢，經(jīng)若干年后可消退，呈良性經(jīng)過(guò)。局部淋巴結(jié)節(jié)可腫大，可能為反應(yīng)性病變。
(4)病理組織學(xué)上有如下特點(diǎn)：A.表皮角化亢進(jìn)，伴有角化不良，棘層肥厚。B.表皮內(nèi)彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)細(xì)胞核較大，有一定異型性，胞漿較寬，透明或空泡狀，核有皺折，可見(jiàn)分裂象。浸潤(rùn)細(xì)胞為輔助及抑制混合性T細(xì)胞，并有少量組織細(xì)胞及郎格罕(Langerhans)細(xì)胞(Arch Dermatol, 989; 25: 402; J Am Acad Dermatol, 994; 30; 345)。C.浸潤(rùn)細(xì)胞主要局限于表皮內(nèi)，可形成Pautrier小膿腫樣結(jié)構(gòu)。基底膜常完好。表皮細(xì)胞可見(jiàn)壞死及紅染細(xì)胞小體形成。D.淺層有血管周淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)，但一般無(wú)非典型性淋巴細(xì)胞。
文獻(xiàn)中少數(shù)人認(rèn)為其為MF的特殊亞型，但大多數(shù)病例隨訪結(jié)果及免疫組化檢測(cè)結(jié)果不支持這一觀點(diǎn)，它與MF主要鑒別要點(diǎn)見(jiàn)表2。

表2　PR與MF的鑒別要點(diǎn)

要點(diǎn) PR MF
發(fā)病部位 四肢遠(yuǎn)側(cè) 各處均可
皮損特點(diǎn) 局限性紅皮
及紅斑為主 紅斑、丘疹、
結(jié)節(jié)等多樣
皮損界限 常清楚 常不清
病變分布 較局限 常較廣泛
局部淋巴結(jié)
及內(nèi)臟受累 無(wú) 常有
異形淋巴細(xì)胞 + +
Pautrior小膿腫 + +
內(nèi)異形
淋巴細(xì)胞 -(以皮內(nèi)為主，
偶見(jiàn)個(gè)別) +(以為主)
經(jīng)過(guò)及結(jié)局 緩慢、良性、
常自消 快漫不一，?？衫?br />及內(nèi)臟，惡性經(jīng)過(guò)

還要注意PR與乳腺外派杰病鑒別，后者細(xì)胞較大，胞漿內(nèi)有粘液，免疫組化表型為上皮性細(xì)胞而不是淋巴細(xì)胞。

8　皮膚組織細(xì)胞增生性疾病的分類

8.　組織細(xì)胞X組，也稱郎格罕組織細(xì)胞增生
8..　良性　孤立性嗜酸性肉芽腫或分化型良性郎格罕組織細(xì)胞增生。
8..2　交界性或低度惡性　多發(fā)性嗜酸性肉芽腫(細(xì)胞分化中等，細(xì)胞較豐富)或稱韓-雪 -柯綜合征或病(Hand-Schuiller-Christian syndrome or disease)。
8..3　惡性　孤立性郎格罕細(xì)胞肉瘤及勒-雪病(Letterer-Siwe disease)，也可稱彌漫性低分化郎格罕細(xì)胞增生癥或肉瘤。
8..4　其它　其它類型的郎格罕細(xì)胞及其它樹(shù)狀突細(xì)胞和指狀突細(xì)胞良性及惡性增生(dendritic and interdigitating histiocytosis)。
8.2　非組織細(xì)胞X組，普通單核組織細(xì)胞增生性疾病
8.2.　良性　腫瘤及腫瘤樣病變。
()黃色瘤或黃斑瘤(xanthoma)(局限性)。
(2)彌漫型黃色瘤(xanthoma disseminatum,伴或不伴高脂血癥，伴者又分為先天性及后天性)。
(3)丘疹性黃色瘤(papular xanthoma)。
(4)幼年性黃色肉芽腫(juvernile xanthogranuloma)。
又分為小結(jié)型(≤ cm)及大結(jié)節(jié)型(> cm)；孤立型(單發(fā))，多發(fā)性；伴或不伴內(nèi)臟受累。多發(fā)大結(jié)節(jié)常有內(nèi)臟受累。孤立性小結(jié)節(jié)型常為自愈性疾病。
(5)漸進(jìn)性壞死性黃色肉芽腫(多發(fā)性黃色瘤樣伴有膠原纖維漸進(jìn)性壞死及肉芽腫形成)。
(6)網(wǎng)織組織細(xì)胞增生癥或網(wǎng)織組織細(xì)胞肉芽腫。
①嬰兒型或先天性：孤立性；泛發(fā)性(伴或不伴有內(nèi)臟受累)。不伴內(nèi)臟受累者常為自愈性，又稱為先天性自愈性網(wǎng)織組織細(xì)胞增生癥（congenital self-healing reticulohistiocytosis。）②成人型：孤立性，泛發(fā)性，后者可有粘膜、關(guān)節(jié)及內(nèi)臟受累。成人型也可有皮膚、淋巴結(jié)及內(nèi)臟孤立性損害。孤立者也可稱為網(wǎng)織組織細(xì)胞瘤或巨細(xì)胞性網(wǎng)織組織細(xì)胞瘤，此型病變細(xì)胞成分上除單核組織細(xì)胞外，可有少量郎格罕細(xì)胞。
(7)泛發(fā)性丘疹性組織細(xì)胞瘤(generalized eruptive histiocytoma)，又稱分化型自愈性組織細(xì)胞增生。
(8)良性頭部組織細(xì)胞增生癥(benign cephalic histiocytosis)，也稱為頭部丘疹組織細(xì)胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細(xì)胞增生癥(papular histiocytosis of the head and histiocytosis with intracytoplasmic worm-like particles)。此型屬良性，常為自愈性，多見(jiàn)于嬰幼兒頭面部的分化型組織細(xì)胞增生癥，偶可累及全身。電鏡下有逗點(diǎn)樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
(9)進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生(progressive nodular histiocytosis)。
(0)伴有巨大淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)，也稱Rasai-Dorfman disease。
()嗜紅細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥。
8.2.2　惡性　(可分為高、中及低分化)，真性組織細(xì)胞淋巴瘤，或組織細(xì)胞肉瘤。
()孤立性組織細(xì)胞肉瘤。
(2)多發(fā)性或彌漫性惡性組織細(xì)胞增生癥(惡組)，也可稱彌漫性真性組織細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤(常有內(nèi)臟和多器官受累單純皮膚受累，或先有皮膚后有內(nèi)臟)。
(3)系統(tǒng)性惡性組織細(xì)胞增生，系統(tǒng)性真性組織細(xì)胞性淋巴瘤或組織細(xì)胞肉瘤(先有系統(tǒng)性損害累及皮膚)。
(4)單核細(xì)胞性及組織細(xì)胞性白血病(前者分化差，后分化好)原發(fā)或累及皮膚。

9　皮膚伴有巨大淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生癥或Rasai-Dorfman病(cutaneous sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, or Rasai-Dorfman disease)　(J Am Acad Dermatol, 988;8:322)　主要臨床病理特點(diǎn)(pediatr dermatol, 986;4:247)：
()兒童多見(jiàn)，常有頸部淋巴結(jié)明顯腫大。
(2)全身表現(xiàn)有發(fā)熱、血沉增快、血細(xì)胞升高以及高球蛋白血癥等。
(3)常為自愈性疾病。這組病例中大約0%可累及皮膚，也可累及骨、肺等內(nèi)臟。
(4)皮損表現(xiàn)為丘疹及結(jié)節(jié)。
(5)組織學(xué)上顯示層灶狀以淋巴細(xì)胞為主要細(xì)胞浸潤(rùn)的慢性炎癥；伴有多少不一的寬胞漿的較大的分化型組織細(xì)胞，這些寬胞漿組織細(xì)胞有明顯吞噬淋巴細(xì)胞現(xiàn)象。這些細(xì)胞免疫標(biāo)記為單核組織細(xì)胞，但S-00也可陽(yáng)性(Hum Pathol, 992; 2; 23: 647)。

0　先天性自愈性網(wǎng)織組織細(xì)胞增生癥(congerital self healing reticulohistiocytosis)　(Arch Dermatol, 990;26:20)　此病于973年首先報(bào)道命名(Arch Dermatol, 973;07:263)。主要臨床病理特點(diǎn)是：
()全身多少不等丘疹、結(jié)節(jié)或丘疹結(jié)節(jié)狀皮損，大多小于0.5 cm，不超過(guò) cm。
(2)不累及粘膜，偶有內(nèi)臟受累。
(3)無(wú)破潰，但較大結(jié)節(jié)可發(fā)生。
(4)全身無(wú)明顯癥狀，患兒生長(zhǎng)發(fā)育無(wú)損害。
(5)皮損可反復(fù)，持續(xù)數(shù)月到數(shù)年逐漸消退。
(6)組織學(xué)上表皮無(wú)明顯變化，層灶狀組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織細(xì)胞呈圓形、多角形、胞漿寬、紅染或淡染，無(wú)明顯脂性空泡。組織細(xì)胞可為單核或多核。細(xì)胞分化良好，無(wú)明顯異型性。除組織細(xì)胞外，有多少不等的淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及漿細(xì)胞等。也有少量纖維母細(xì)胞及膠原增生。電鏡及免疫組化大多為單核組織細(xì)胞，也有少數(shù)郎格罕細(xì)胞。這是一種先天性自愈性混合性組織細(xì)胞增生性疾病。
(7)預(yù)后良好，大多在2月至2年內(nèi)消退，少數(shù)可持續(xù)7年而逐漸消退。
診斷要注意與黃色肉芽腫鑒別，前者無(wú)明顯黃瘤細(xì)胞及內(nèi)皮增生，炎癥細(xì)胞也較少。
先天性自愈性與成人型不同(Am J Dermatol, 994; 6: 577)，后者皮損較大，常有內(nèi)臟受累，無(wú)自愈特點(diǎn)。

谷研試劑-幾種少見(jiàn)皮膚淋巴組織腫瘤及有關(guān)問(wèn)題